Vascularites cryoglobulinémiques , livre ebook
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Français
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2018
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Ebook
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Publié par
Date de parution
01 janvier 2018
Nombre de lectures
4
EAN13
9782901094012
Langue
Français
Les cryoglobulinémies sont définies par la présence persistante, dans le sérum, d’immunoglobulines (Ig) qui précipitent au froid et se resolubilisent lors du réchauffement. Cette définition permet de distinguer les cryoglobulinémies des autres cryoprotéines, cryofibrinogènes notamment.Mise en évidence et significationAfin d’éviter la formation prématurée du cryoprécipité, le prélèvement sanguin doit être acheminé à 37 °C jusqu’au laboratoire où la centrifugation est effectuée à 37 °C. Une fois centrifugé, le sérum est conservé au froid à 4 °C pour une durée de 8 jours. Après dissolution par réchauffement, le cryoprécipité est purifié, et son contenu séparé par électrophorèse puis typé par immuno-électrophorèse, permettant une classification clinico-biologique qui oriente l’enquête étiologique. Les techniques plus sensibles comme l’immunofixation ou l’immuno-empreinte (Western-blot) permettent un dosage pondéral des immunoglobulines du précipité et mettent parfois en évidence des cryoglobulines oligoclonales. Le cryoprécipité peut aussi être quantifié en cryocrite après centrifugation à froid du sérum dans un tube à hématocrite. La température maximale de cryoprécipitation peut varier de 11 à 37 °C, sans corrélation avec l’intensité des manifestations cliniques. Le taux de cryoglobulinémie varie chez un même sujet. Il n’y a pas de parallélisme entre l’importance des signes cliniques et la quantité de cryoglobuline présente dans le sérum, même si, en moyenne, les patients symptomatiques ont des taux plus élevés que les patients non symptomatiques.
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01 janvier 2018
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EAN13
9782901094012
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Français
Chapitre S03P01C16 6 1 C 1 0 P 03 S Vascularites cryoglobulinémiques 6 1 C 1 0 P 3 0 S
P C , B T D S ATRICE ACOUB ENJAMIN ERRIER ET AVID AADOUN
Cryoglobulines
Les cryoglobulinémies sont définies par la présence persistante, dans le sérum, dimmunoglobulines (Ig) qui précipitent au froid et se reso lubilisent lors du réchauffement. Cette définition permet de distinguer les cryoglobulinémies des autres cryoprotéines, cryofibrinogènes notamment.
Mise en évidence et signification Afin déviter la formation prématurée du cryoprécipité, le prélève ment sanguin doit être acheminé à 37 °C jusquau laboratoire où la centrifugation est effectuée à 37 °C. Une fois centrifugé, le sérum est conservé au froid à 4 °C pour une durée de 8 jours. Après dissolution par réchauffement, le cryoprécipité est purifié, et son contenu séparé par électrophorèse puis typé par immunoélectrophorèse, permettant une classification clinicobiologique qui oriente lenquête étiolo gique (voirplus loin « Classification clinicoimmunologique à la page S03P01C16 1 »). Les techniques plus sensibles comme limmuno fixation ou limmunoempreinte (Westernblot) permettent un dosage pondéral des immunoglobulines du précipité et mettent par fois en évidence des cryoglobulines oligoclonales [31]. Le cryopréci pité peut aussi être quantifié en cryocrite après centrifugation à froid du sérum dans un tube à hématocrite (Figure S03P01C161). La température maximale de cryoprécipitation peut varier de 11 à 37 °C, sans corrélation avec lintensité des manifestations cliniques. Le taux de cryoglobulinémie varie chez un même sujet. Il ny a pas
Témoin négatif
Cryoglobulines
Figure S03P01C161Visualisation du cryoprécipité, après centrifugation à froid du sérum dans un tube à hématocrite. Le tube à l’extrême gauche est celui d’un témoin négatif ne présentant aucun précipité ; les quatre tubes suivants présentent des cryoprécipités de concentration décroissante de la gauche vers la droite.
S03P01C16 • Vascularites cryoglobulinémiques
de parallélisme entre limportance des signes cliniques et la quantité de cryoglobuline présente dans le sérum, même si, en moyenne, les patients symptomatiques ont des taux plus élevés que les patients non symptomatiques [42]. Le mécanisme de cryoprécipitation, mal connu, varie avec certains paramètres du milieu comme la concentration en immunoglobulines, le pH, la force ionique, la température, et la charge électrique directe ment fonction des séquences dacides aminés et des composants gluci diques de limmunoglobuline [23]. Le changement de conformation spatiale avec la baisse de température facilite, dans certains modèles murins, lexposition de lIgM de la cryoglobuline aux sites de fixation avec le complément et certains antigènes [22]. Limmunoglobuline du cryoprécipité peut être monoclonale (cryo globulinémie monoclonale pure, ou detype I), le plus souvent une IgM dont les propriétés chimiques paraissent non altérées, les taux sont par fois très élevés (plusieurs grammes par litre). Ailleurs, les cryoglobu lines sont composées dune association dimmunoglobulines monoclonales (le plus souvent une IgM) et dIgG polyclonales (cryo globulinémie mixte monoclonale, ou detype II). Isolées séparément, aucune de ces immunoglobulines ne précipite au froid. LIgM mono clonale peut se lier à la fraction Fc des IgG et à leur fragment F(ab)2, agissant comme un facteur rhumatoïde. Ces nombreuses interactions chimiques confèrent une grande stabilité au complexe IgGIgM. Ces cryoglobulines mixtes de type II, dont lun des composants est un fac teur rhumatoïde, se comportent comme des complexes immuns, lIgM étant fixée au fragment Fc des IgG polyclonales, ellesmêmes liées à un antigène. Ce phénomène sapplique en particulier à linfection chro nique par le virus de lhépatite C (VHC), le génome viral étant présent au sein du cryoprécipité à des concentrations bien supérieures à celles retrouvées dans le sérum [3]. Enfin, les cryoglobulines peuvent être composées dune association dIgM et dIgG polyclonales (cryoglobulinémie mixte polyclonale, ou detype III). Les concentrations de cryoglobulinémie supérieures à 50 mg/l sont considérées comme significatives [11, 36]. Les cryoglobulinémies mixtes, dont la grande majorité est secondaire à une infection chro nique par le VHC, sapparentent au modèle des maladies à complexes immuns qui peuvent se déposer sur lendothélium vasculaire, principa lement des petits vaisseaux, et être à lorigine des manifestations de vas cularite systémique.
Classification
clinicoimmunologique
Depuis 1974, la classification de J. Brouet et al. [7] est la plus utilisée et repose sur une analyse immunochimique des cryoglobulinémies, permettant de définir trois types. Les cryoglobulinémies de type I sont composées dune immunoglobuline monoclonale unique. Les cryoglo bulinémies de types II et III représentent les cryoglobulinémies mixtes car composées dimmunoglobulines polyclonales associées (type II) ou non (type III) à un ou plusieurs constituants monoclonaux. Limmu noglobuline peut se comporter comme une antiglobuline avec une activité facteur rhumatoïde antiIgG. Cette classification immuno chimique permet, en partie, de guider les recherches étiologiques. En effet, les cryoglobulinémies peuvent également être classées selon un cadre étiologique ou, plus exactement, selon les associations à des pathologies sousjacentes, dont la liste est longue. Les cryoglobuliné mies de type I (25 à 35 %) sont toujours associées à une hémopathie
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