Syndromes myéloprolifératifs, livre ebook

L’Organisation mondiale de la santé (OMS) classe la maladie de Vaquez ou polyglobulie primitive (polycythæmia vera) dans la catégorie des néoplasmes myéloprolifératifs [9]. La maladie de Vaquez est une myéloprolifération chronique caractérisée par une amplification clonale prédominante de la lignée érythroblastique, induisant une polyglobulie ou érythrocytose. Il s’agit d’une hémopathie chronique du sujet âgé, l’âge médian de survenue étant situé entre 60 et 65 ans, avec une légère prédominance masculine. Elle est très rare chez l’adulte jeune, les formes pédiatriques sont exceptionnelles. L’incidence est estimée à environ 1 cas pour 100 000 habitants par an en Europe occidentale et aux États-Unis.