Syndromes myasthéniques, livre ebook

Il existe différents syndromes myasthéniques, correspondant pour chacun d’entre eux à une anomalie d’une molécule de la synapse neuromusculaire dont la conséquence est toujours identique : réduction de la marge de sécurité de la transmission neuromusculaire qui altère les capacités motrices du muscle strié et conduit à une faiblesse musculaire favorisée par l’effort. Leur classification est fondée sur leur physiopathologie qui dépend du siège du dysfonctionnement (synaptique, pré- ou post-synaptique) et de son mécanisme (agression par des auto-anticorps, toxicité médicamenteuse ou d’autre nature, origine génétique) (Figure S15-P1-C6-1). Dans ce chapitre nous décrirons successivement la myasthénie auto-immune ou « myasthenia gravis », puis le syndrome de Lambert-Eaton, ces deux affections étant d’origine auto-immune, enfin les syndromes myasthéniques toxiques, iatrogènes et génétiques.