Syndrome emphysème-fibrose, livre ebook

L’association d’emphysème et de fibrose a été décrite pour la première fois au début des années 1990, grâce à l’avènement du scanner thoracique, sur des petites séries de patients. Mais c’est en 2005 que le syndrome d’emphysème des sommets et de fibrose pulmonaire des bases combinés (syndrome emphysème-fibrose, SEF) a été individualisé par une étude rétrospective multicentrique française menée par le Groupe d’Études et de Recherche sur les Maladies « Orphelines » Pulmonaires (GERM“O”) [1]. Cette association est désormais reconnue comme un syndrome du fait de ses caractéristiques fonctionnelles, tomodensitométriques et évolutives, qui sont distinctes de celles de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). On ignore toutefois si ce syndrome correspond à une maladie distincte ou à l’association d’emphysème et d’une pneumopathie interstitielle diffuse fibrosante dont la FPI.