Lymphangioléiomyomatose, livre ebook

La lymphangioléiomyomatose (LAM) est une maladie rare appartenant au groupe des maladies kystiques multiples pulmonaires. C’est une maladie de la femme jeune survenant de manière sporadique ou dans le cadre d’une maladie génétique : la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB). L’atteinte clinique de la LAM ne se résume pas à la destruction kystique du parenchyme pulmonaire ; il existe également des manifestations extrarespiratoires au niveau de l’abdomen et des voies lymphatiques, témoignant ainsi du caractère systémique de la maladie. Ce chapitre traite des particularités épidémiologiques et physiopathologiques ainsi que des aspects diagnostiques et thérapeutiques de la LAM.