Dermatomyosites
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Description

La dermatomyosite (DM) est une myopathie inflammatoire rare, définie par une atteinte cutanée caractéristique, le plus souvent associée à un déficit musculaire proximal. Les myosites ont longtemps été subdivisées en polymyosites (PM), dermatomyosites (DM), myosites à inclusions, mais cette classification ne permettait pas de prendre en compte toutes les myopathies inflammatoires. Une nouvelle classification fondée sur les données cliniques, pathologiques et sérologiques (anticorps spécifiques des myosites) permet de distinguer quatre sous-groupes : dermatomyosite, myosite à inclusions, myopathie nécrosante auto-immune et syndrome des antisynthétases (Tableau S15-P01-C04-I) [9].

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Informations

Publié par
Date de parution 01 janvier 2019
Nombre de lectures 11
Langue Français
Poids de l'ouvrage 9 Mo

Informations légales : prix de location à la page 0,1250€. Cette information est donnée uniquement à titre indicatif conformément à la législation en vigueur.

Extrait

1
304133LVP_TDM_S15_P01_C04.fmPage1Monday,13.May20198:5808
Pathologie musculaire
Chapitre S15-P01-C04 Dermatomyosites
VALÉRIEVUONG, ÉMILIESBIDIAN, YVESALLENBACH, L F O C AURENCE ARDET ET LIVIER HOSIDOW
0 04 0
4 C0  1 P0 5 S1
La dermatomyosite (DM) est une myopathie inflammatoire rare, défi-nie par une atteinte cutanée caractéristique, le plus souvent associée à un déficit musculaire proximal. Les myosites ont longtemps été subdivisées en polymyosites (PM), dermatomyosites (DM), myosites à inclusions, mais cette classification ne permettait pas de prendre en compte toutes les myopathies inflammatoires. Une nouvelle classification fondée sur les données cliniques, pathologiques et sérologiques (anticorps spécifiques des myosites) permet de distinguer quatre sous-groupes : dermatomyo-site, myosite à inclusions, myopathie nécrosante auto-immune et syn-drome des antisynthétases (Tableau S15-P01-C04-I) [9].
Épidémiologie
Les DM sont des connectivites rares dont l’incidence annuelle est esti-mée entre 5 à 10 cas par million d’habitants et la prévalence de 6 à 20 cas pour 100 000 personnes [2, 4]. Les dermatomyosites peuvent survenir à tout âge avec deux pics de fréquence : l’enfant entre 5 et 14 ans et l’adulte e e dans la 5 et la 6 décennie [4]. Elles touchent préférentiellement la femme avec un sex-ratio de 2 pour 1. Treize à 42 % des patients ont un cancer associé qui survient entre 47 à 63 ans [14]. Les cancers surviennent en majorité dans l’année suivant le diagnostic de la DM (incidence-ratio de 13), avec un sur-risque (incidence ratio de 2,5) jusqu’à 5 ans après le diag-nostic, comparativement à la population générale.
Terrain génétique et facteurs favorisants[5]
Plusieurs études ont mis en évidence une prédisposition génétique avec une fréquence significativement accrue de certains haplotypes
Tableau S15P01C04I
HLA, notamment DR3 et B8, ainsi que les antigènes DR7, DQA1*0201, DRw53 en cas de DM avec anticorps anti-Mi2. La pré-sence de l’HLA-DQA10501 dans les DM juvéniles (JDM) a été retrouvée. Le HLA-DRB1*03 serait également un facteur de risque de survenue de JDM.
Manifestations cliniques
Manifestations cutanées
Les lésions sont caractéristiques [3]. Elles peuvent précéder parfois de plusieurs mois la myosite. Il s’agit essentiellement d’un érythro-œdème des zones photo-exposées (visage [Figure S15-P01-C04-1], face antérieure du cou [Figure S15-P01-C04-2], érythème lichénoïde du dos et des épaules (aspect d’érythème flagellé ou signe du châle de la face d’extension des membres). L’érythème lilacé péri-orbitaire en lunettes prédominant sur les paupières supérieures (voirFigure S15-P01-C04-1) est très spécifique. Un érythème en bande du dos des mains avec un renforcement sur les articulations métacarpophalan-giennes et interphalangiennes (signe de Gottron [Figure S15-P01-C04-3]) est présent dans 30 % des cas [3, 5]. Des papules de Gottron – lésions papuleuses érythémateuses violines sur la face d’extension des articulations – peuvent persister après une poussée évolutive de la maladie. Un érythème en bande de la face d’extension des coudes, des genoux et de la face latérale des cuisses (Figure S15-P01-C04-4), parfois prurigineux, peut être également présent. Enfin, l’érythème péri-unguéal (Figure S15-P01-C04-5), douloureux à la pression, (signe de la manucure) est très évocateur de DM. L’œdème cutané, qui peut parfois prédominer, peut masquer une éventuelle amyotro-phie à l’origine d’un aspect pseudo-myxœdémateux. Cet œdème ne prend pas le godet.
Autres manifestations cutanées
Une vasculopathie (surtout dans les formes infantiles) pouvant aboutir à des ulcérations et des nécroses cutanées, une photosensibi-lisation, des hémorragies en flammèches, une atteinte muqueuse,
Caractéristiques distinctives entre les myosites inflammatoires [9].
Syndrome Myopathie nécrosante DM Myosite à inclusions des antisynthétases autoimmune Age début Enfant ou adulte, femme Adulte Adulte, homme Adulte Manifestation clinique Exanthème typique, déficit Mains de mécaniciens, Musculaire proximal Musculaire, pneumopathie musculaire proximal, atteinte arthralgies, pneumopathie et périphérique, progressif, interstitielle souvent pulmonaire interstitielle asymétrique asymptomatique Auto-anticorps TIF 1-γHMGCRAnti-C1Na SRP, PL-7, PL-12, , Jo-1, SAE, NXP-2 EJ, OJ, KS, Zo, Ha, YRS MDA5, Mi2 Biospie musculaire Infiltrat périvasculaire Infiltrat inflammatoire Fibres musculaires vacuolées Prédominance nécrose/ lymphocytaire périvasculaire infiltrat LT CD8+ régénération Complexe C5B9 Nécrose périfasciculaire Dépôts intracellulaires Peu d’infiltrat inflammatoire Raréfaction capillaire tubofilaments amyloïdes Atrophie périfasciculaire HLA :human leucocyte antigen; HMGCR : anti-3-hydroxy-3-methylglutayl-coenzyme A reductase ; HTLV-I :human T lymphocytotropic virus; Ig : immunoglobuline ; Jo-1 : anticorps anti-histidyl – ARN synthetase ; MDA 5 :melanoma differentiation-associated gene 5; Mi2 :complexe nucleosome remodeling histone deacetylase; NK :natural killer(cellule tueuse naturelle) ; NXP-2:nuclear matrix protein 2; OJ,EJ : Isoleucine et glycine-tARN synthetase ; PL7 : threonyl tRNA ; PL12 : alanyl tRNA synthetase synthetase ; SRP :signal recognition particle; SAE :small ubiquitin-like modi-fier activating enzyme; TIF 1γ:γtranscriptional intermediary factor; VIH : virus de l’immunodéficience humaine ; YRS : Tyrosyl tRNA synthetase ; ZO : Phénylalanine tRNA synthetase.
S15P01C04
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