Classification des vascularites systémiques , livre ebook

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2018

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Benjamin Terrier , Guillevin Loïc

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Editions du Traité de Médecine

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Editions du Traité de Médecine

Date de parution

01 janvier 2018

Nombre de lectures

EAN13

9782901094012

Langue

Français

Au fil des décennies, les classifications des vascularites se sont succédé, chacune améliorant la précédente. Quelques classifications anciennes ont laissé place à un système plus compréhensible intégrant la clinique, l’histologie et la pathogénie. Les vascularites sont hétérogène, comprenant des angéites non nécrosantes, comme la maladie de Takayasu et l’artérite à cellules géantes, et des angéites nécrosantes comme la périartérite noueuse (PAN), la maladie de Kawasaki, la granulomatose avec polyangéite (Wegener) (GPA), la vascularites à IgA ou la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg-Strauss) (GEPA). Classer les maladies a une finalité clinique, pathogénique et thérapeutique. La meilleure compréhension des mécanismes pathogéniques est aussi susceptible de conduire à des traitements distincts, adaptés et efficaces.

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Editions du Traité de Médecine

Date de parution

01 janvier 2018

Nombre de lectures

EAN13

9782901094012

Langue

Français

Médecine interne

Chapitre S03P01C07 Classification des vascularites systémiques

L G B T OÏC UILLEVIN ET ENJAMIN ERRIER

07 C  01 P 03 S

C07 1 P0 3 0 S

Au fil des décennies, les classifications des vascularites se sont suc cédé, chacune améliorant la précédente. Quelques classifications anciennes ont laissé place à un système plus compréhensible intégrant la clinique, lhistologie et la pathogénie. Les vascularites sont hétéro gène, comprenant des angéites non nécrosantes, comme la maladie de Takayasu et lartérite à cellules géantes, et des angéites nécrosantes comme la périartérite noueuse (PAN), la maladie de Kawasaki, la gra nulomatose avec polyangéite (Wegener) (GPA), la vascularites à IgA ou la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ChurgStrauss) (GEPA). Classer les maladies a une finalité clinique, pathogénique et thérapeutique. La meilleure compréhension des mécanismes pathogé niques est aussi susceptible de conduire à des traitements distincts, adaptés et efficaces.

Définition et classification des vascularites

Définition Sous le terme de vascularites systémiques, on désigne un groupe daffections caractérisées par une atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins artériels, capillaires et veineux conduisant à une altération de la paroi vasculaire, intéressant aussi bien lendothélium que la média ou ladventice. Les sténoses ou locclusion des lumières vasculaires par une thrombose ou une prolifération intimale sont la traduction de latteinte endothéliale. On entend par vaisseaux de gros calibre laorte et ses branches de division, y compris les branches les plus petites comme les artères inter costales. Les vaisseaux de moyen calibre sont les principales artères vis cérales et leurs branches de division. Les vaisseaux de petit calibre regroupent les artérioles, les capillaires et les veinules et sont intrapa renchymateux. Un chevauchement avec des artères de moyen calibre et les veines peut être observé.

Classifications

La plupart des classifications prennent en compte des critères cli niques et histologiques. Les caractères de latteinte vasculaire : nature de linfiltrat inflammatoire, présence dune nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire ou dun granulome extravasculaire complètent les caractéristiques de calibre des vaisseaux. En 1990, lAmerican College of Rheumatology (ACR) a établi une classification des principales vascularites systémiques [1, 2, 5, 6, 7] fon dée sur des critères cliniques, biologiques et histologiques. Les critères de classification ne doivent pas être utilisés comme critères diag nostiques car ils ne permettent que de distinguer, au sein du groupe des vascularites préalablement diagnostiquées, une maladie parmi dautres. Nous mentionnerons sous forme de tableaux certains des critères de classification des principales vascularites nécrosantes.

S03P01C07 • Classification des vascularites systémiques

En 1994, la nomenclature de Chapel Hill [3], révisée en 2012 [4] (Tableau S03P01C07I), sest imposée comme le système de classifi cation de référence. Les vascularites sont classées en fonction de la taille des vaisseaux : vascularites non nécrosantes des gros vaisseaux (artérite de Takayasu et artérite à cellules géantes de Horton), vascularites des artères de moyen calibre (périartérite noueuse et maladie de Kawasaki), vascularite des vaisseaux de petit calibre, comportant les artérites asso ciées aux ANCA (antineutrophilic cytoplasmic antibody) (polyangéite microscopique, granulomatose éosinophilique avec polyangéite [ChurgStrauss] et granulomatose avec polyangéite [Wegener]). Les vascularites des maladies autoimmunes, les vascularites des cryoglobu linémies et la vascularite à IgA (par exemple, purpura rhumatoïde) font partie de ce groupe.

Principales vascularites

On distinguera deux groupes de maladies, les artérites à cellules géantes et les vascularites nécrosantes.

Vascularites des vaisseaux de gros calibre Ce sont des vascularites à cellules géantes.

Maladie de Takayasu Cest la plus fréquente des artériopathies inflammatoires du sujet de moins de 50 ans, essentiellement de sexe féminin. Cest une aortoarté rite non spécifique touchant laorte, les artères qui en naissent et les artères pulmonaires. Latteinte de la crosse aortique est responsable de rétinopathie ischémique, des complications neurologiques centrales et de latteinte axillosousclavière qui est classiquement à lorigine de labolition des pouls aux membres supérieurs. Latteinte de laorte tho racoabdominale se traduit, le plus souvent, par une hypertension rénovasculaire par sténose uni ou bilatérale des artères rénales. Cette vascularite nest pas nécrosante et la paroi vasculaire est le siège de cel lules géantes. Elle est classée en formes distinctes selon la topographie des atteintes vasculaires (Figure S03P01C071).

I IIa IIb III IV V C − C + P − P + Figure S03P01C071Topographie des atteintes vasculaires de l’artérite de Takayasu. Chaque numéro en chiffre romain figure l’une des catégories topographiques observées. C : artère coronaire ; P : artère pulmonaire.

S03P01C07

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