Anémies hémolytiques par anomalies de la membrane érythrocytaireLa membrane érythrocytaire est constituée d’une bicouche lipidique, traversée par des protéines transmembranaires et d’un squelette protéique, assemblage de protéines entrelacées, tapissant la face interne de la bicouche et lui conférant ses propriétés remarquables de déformabilité et de résistance mécanique.Syndromes thalassémiques et drépanocytairesIl existe deux types d’anomalies des chaînes protéiques de l’hémoglobine : les défauts quantitatifs ou syndromes thalassémiques et les anomalies qualitatives dont le principal exemple est la drépanocytose.Anémies hémolytiques par déficit enzymatiqueAu terme de sa maturation, le globule rouge est libéré dans la circulation où sa durée de vie est de 120 jours. Cette longévité contraste avec le métabolisme restreint dont il dispose pour répondre aux contraintes multiples auxquelles il est soumis (Figure S04-P03-C03-2).Anémies hémolytiques auto-immunesLes anémies hémolytiques auto-immunes résultent d’un conflit entre un anticorps produit par le sujet lui-même contre un antigène de ses propres hématies. Selon cette définition, se trouvent exclues de ce chapitre les hémolyses de mécanisme immuno-allergique (voir Chapitre S04-P03-C04) et par allo-immunisation transfusionnelle (voir Chapitre S04-P05-C01) ou foetomaternelle (voir Section S28).Micro-angiopathies thrombotiquesLe terme de micro-angiopathie thrombotique (MAT) regroupe des syndromes caractérisés par l’association d’une anémie hémolytique mécanique (dont témoigne la présence de schizocytes sur le frottis sanguin), d’une thrombopénie de consommation et de défaillances d’organe de sévérité variable résultant de microthrombi obstruant la lumière des capillaires et des artérioles de la microcirculation. Ces syndromes sont des affections graves engageant le pronostic vital. Il est donc impérieux de savoir les reconnaître rapidement afin d’entreprendre en urgence un traitement adapté.Anémies hémolytiques toxiquesLes anémies hémolytiques produites par des substances étrangères à l’organisme ne se distinguent guère, dans leurs manifestations, de celles d’autres causes : comme les autres, ce sont des anémies régénératives (réticulocytose), avec une hyperbilirubinémie et une chute de la concentration sérique d’haptoglobine ; une cyanose traduisant une sulfhémoglobinémie ou, plus souvent, une méthémoglobinémie concomitante peuvent être observées, à l’occasion des épisodes aigus,lorsque l’hémolyse est imputable à un agent oxydant.Hémoglobinurie paroxystique nocturneL’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une affection rare et sévère, caractérisée par une anémie hémolytique corpusculaire intravasculaire acquise, un risque très élevé de thrombose et une hypoplasie médullaire plus ou moins marquée.
Voir