Néphropathies associées aux gammapathies monoclonales, livre ebook

Les gammapathies monoclonales se définissent par la présence dans le sérum et/ou les urines d’une immunoglobuline (Ig) monoclonale, produite par un clone lymphocytaire B. Ce clone est le plus souvent plasmocytaire sécrétant une IgG, une IgA, une IgD ou une chaîne légère (CL) isolée, et plus rarement lymphocytaire (CD20+) ou lymphoplasmocytaire sécrétant habituellement une IgM. Le clone reste typiquement quiescent pendant une période prolongée, situation correspondant cliniquement à la définition de gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS). Il évolue secondairement vers le stade d’hémopathie symptomatique, lorsque survient une atteinte d’organe liée spécifiquement à la masse tumorale élevée, correspondant alors selon la nature du clone à un myélome multiple, une maladie de Waldenström (MW) ou un lymphome malin non hodgkinien. L’étape intermédiaire est représentée par le stade d’hémopathie indolente. Pour le myélome multiple, les critères définissant le caractère symptomatique (CRAB) regroupent classiquement hypercalcémie, insuffisance rénale secondaire à une néphropathie à cylindres myélomateux (NCM), anémie, et lésions ostéolytiques.