Mastocytoses, livre ebook

Les mastocytoses sont un groupe hétérogène de maladies caractérisées par une accumulation et/ou une activation anormales de mastocytes dans différents tissus, principalement la peau, le tissu hématopoïétique (moelle osseuse, foie, rate) et le tube digestif.Les mastocytoses sont caractérisées par un dérèglement de l’activité du récepteur c-kit présent à la surface des mastocytes, dont le ligand est le stem cell factor (SCF). Ce dérèglement provient d’une mutation sur le gène C-KIT (le plus souvent D816V), responsable de son activation constitutive et non régulée, avec transmission d’un signal permanent de survie et d’activation. L’origine hématopoïétique des mastocytes conduit à considérer les mastocytoses comme un syndrome myéloprolifératif.