Regulation of CFTR and its contribution to other epithelial Cl_1hn- channels [Elektronische Ressource] / vorgelegt von Patthara Kongsuphol

Regulation of CFTR and its Contribution -to other Epithelial Cl Channels DISSERTATION ZUR ERLANGUNG DES DOKTORGRADES DER NATURWISSENSCHAFTEN (DR.RER.NAT.) DER FAKULTÄT III FÜR BIOLOGIE UND VORKLINISCHE MEDIZIN DER UNIVERSITÄT REGENSBURG vorgelegt von Patthara Kongsuphol aus Bangkok, Thailand im Jahr 2011 Promotionsgesuch eingereicht am: 25. January 2011 Die Arbeit wurde angeleitet von: Prof. Dr. Karl Kunzelmann Prüfungsausschuss: Vorsitzender: Prof. Dr. Ralph Witzgall 1. Gutachter: Karl Kunzelmann 2. Dr. Richard Warth 3. Prüfer: Herbert Tschochner Ersatzperson: Prof. Dr. Michael Thomm Zusammenfassung i ZUSAMMENFASSUNG -Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR) ist ein cAMP-abhängiger Cl -Kanal, der in der apikalen Membran von Epithelzellen exprimiert wird. CFTR spielt eine essentielle Rolle in der Elektrolyt- und Wasser-Homöostase. Mutationen im CFTR-Protein verursachen die Erkrankung Mukoviszidose (Cystische Fibrose), eine tödlich Erbkrankheit, die -vor allem bei Kaukasiern auftritt. CFTR fungiert als Cl-Kanal, reguliert aber auch andere Ionenkanäle und Transporter. Obwohl CFTR seit mehr als 20 Jahren untersucht wird, bleiben viele Fragen bezüglich seiner Funktionen offen.