MALADIE DE BYLER. A PROPOS DE DEUX NOUVEAUX CASLa maladie de Byler est une cholestase intra-hépatique

MALADIE DE BYLER A PROPOS DE DEUX NOUVEAUX CASH. AITOUAMAR, F. JABOURIC, B. CHKIRATE, A. ROUICHI, A. BENTAHILA, A.M.BELHADJ*famille peuvent être touchés.RESUMESon diagnostic se base sur l’élimination des autres causesde cholestase et sur une dissociation des éléments biologi-La maladie de Byler est une cholestase intra-hépatiqueques de celle-ci.familiale r a re et qui touche indiff é remment les deuxL ’ é volution se fait inéluctablement ve rs la cirrhose ave cs exes. Ses pr e m i è res manif e s t ations a p p a raissent danshypertension portale (H.T.P) et l’insuffisance hépato-cellu-la première année de vie.laire. L’espoir thérapeutique se base sur la transplantationOn ra p p o rte deux observations de malades dont l’unehépatique.est décédée lors d’une poussée ictérique dans un tableaude septicémie suite à une infection à point de départOBSERVATIONSO.R.L., et l’autre a connu une évolution caractéristiquede l’affection faite de poussées ictériques successive sCas n° 1entrecoupées de rémissions.Mots clés : Maladie de Byler, cholestase f a m i l i a l e, T. Mohammed, garçon âgÉ de 6 ans est issu d’un coupleenfant. consanguin de premier degré (cousins g e rmains). On neretrouve pas de cas similaire dans la famille.ABSTRACT Sa maladie remonte à l’âge de 2 ans par un ictère cutanéo-muqueux avec urines foncées et selles décolorées. CetB y l e r ’s disease is a familial intra h ep atic ch o l e s t a s i s ictère est précédé 20 jours auparavant par un ...