Les mutations du gène Parkin définissent une nouvelle forme de la maladie, à début précoce mais

Paris, le 25 mai 2000 Maladie de Parkinson Les mutations du gène Parkin définissent une nouvelle forme de la maladie, à début précoce mais de meilleur pronostic La maladie de Parkinson touche 1 à 2 % de la population de plus de 65 ans, soit plus de 100 000 patients en France. C'est une affection hétérogène aux origines mal connues. Si la maladie débute généralement tard, à un âge moyen de 60 ans, environ 10 % des cas se déclarent avant 45 ans. En 1998, un gène responsable de ces formes précoces (familiales ou sporadiques), le gène Parkin, était identifié au Japon. Mais, alors qu'on croyait son rôle limité, les mutations de ce gène se révèlent bien plus fréquentes que prévu. En étudiant le génome de plus de 170 patients atteints de formes précoces de Parkinson, dans divers pays d'Europe, l'équipe Inserm d'Alexis Brice (unité 289, Paris) montre que les mutations du gène Parkin sont responsables de près de la moitié des formes familiales précoces. Chez les patients porteurs de mutations du gène Parkin, la maladie évolue plus lentement et répond mieux au traitement à la L-Dopa que dans la forme classique. Les lésions des neurones diffèrent de celles observées dans la forme classique. La maladie de Parkinson est une affection neurodégénérative sévère qui affecte la motricité. Les principaux signes cliniques sont une raideur, un ralentissement des mouvements et un tremblement dit «de repos». Les malades subissent une perte massive des ...