Les manifestations auto-immunes au cours des déficits immunitaires innées

Les manifestations auto-immunes au cours des déficits immunitaires innésAmandine Forestier – CHU MontpellierCours DES inter-régionalLe 15 janvier 2011 Objectifs1.Est-ce vraiment paradoxal ?2. Quand et pourquoi évoquer un DIP devant une maladie auto-immune ?3. Savoir penser à une MAI en cas de DIP Plan1. Rappel1. Généralités sur le système immunitaire2. Les maladies auto-immunes3. Les déficits immunitaires primitifs2. Les manifestations auto-immunes au cours des déficits immunitaires : aspects théoriques1. Les déficits définis par la présence de MAI2. Les autres déficits immunitaires pouvant développer des MAI3. Le cas particulier du lupus3. En pratique :1. Quand évoquer un déficit immunitaire devant une MAI ?2. Quel bilan réaliser ?3. Quels sont les traitements envisageables ?4. Illustrations à travers des cas cliniques 1.1. Généralités sur le système immunitaire• Acteurs :–L’immunité innée–L’immunité acquise :• L’immunité humorale• L’immunité cellulaire• Objectif = Maintien d’un équilibre :–Défense contre les agressions extérieures–Les différencier des composants du soi 1.1. Généralités sur le système immunitaireExcès- Auto-immunité- Maladies auto-inflammatoires- Allergies- LymphoproliférationDéfaut- Déficits immunitaires 1.2. Les maladies auto-immunes Terrain génétiqueRupture Environnementauxdes mécanismes de tolérance périphériques et centrauxAuto-immunitéRôle pathogène Mécanismes ...