Les fractures de l’épaule, du bassin et de la cheville au cours

CETG - P Gu ggenbuhlD ensité minérale et remodelage osseux dans la maladie de G aucherPascal G UG GE NBUH LRhumatologie, CH U RennesLaboratoire du traitement du signal et de l’image, INSERM U 642, Rennes CETG - P Gu ggenbuhlAtteinte Osseuse• 80% des cas dans types 1 et 3• Fréquemment révélatrice• Principale cause de morbidité et d’invalidité–D ouleurs osseuses–fractures–Ostéonécrose–Infarctus osseux–D ouleurs articulaires• Pas de corrélation avec l’atteinte viscérale CETG - P Gu ggenbuhlOstéopénie et G aucher• 11-58% de fractures vertébrales• Fr actures os longs plus rares• Relation DMO /fracture dans ce contexte ?• L’enzymothérapie est-elle efficace ?• Est-elle suffisante ?a CETG - P Gu ggenbuhlQuelle est la cause de la perte osseuse ?• Élévation de l’IL-6, IL-1, TNF …• Activation de la cathepsin K• Di minution des précurseurs ostéoblastiques ?• Augmentation de la résorption dans certains cas ? CETG - P Gu ggenbuhlD XA et G aucher• 61 adultes de 22-77 ans• Z-score diminué au rachis lombaire, à l’ESF et radius• Corrélation* avec –la sévérité de la maladie–la sévérité de l’atteinte RX osseuse• D M O N370S/N370S > N370S/84G G* Après ajustement Pastores G M . J Bone M iner Res 1996;11:1801 CETG - P Gu ggenbuhlH ommes Femmesavec rateSplénectomie (n=25)Pastores G M . J Bone M iner Res 1996;11:1801 CETG - P Gu ggenbuhlD MO corrélée à la sévérité clinique et RX même après ajustement(â ge, sexe, poids, génotype, ...