La maladie de Willebrand

Information patient
La maladie de Willebrand
Votre médecin vient de diagnostiquer chez vous Il existe trois principaux types de maladie de Willebrand, de sévérité variable :
une maladie appelée « maladie de Willebrand ». • Le type 1 (50 à 75 % des malades), le moins sévère : le VWF est fabriqué
en quantité plus faible que la normale, ce qui peut entraîner un déficit en
La maladie de Willebrand est la plus fréquente des facteur VIII (FVIII).
• L e type 2, encore appelé variant moléculaire (1 à 30 % des malades), maladies hémorragiques héréditaires.
classiquement plus sévère : le VWF est fabriqué mais ne remplit pas sa
fonction. Un déficit éventuel associé en FVIII dépend du type de variant : Elle est due à un déficit ou à un défaut de
par exemple, il est constant dans le type 2N.fonctionnement d’une protéine du sang, le facteur
• L e type 3 (moins de 5 % des malades), le plus sévère et le plus rare : le déficit Willebrand (abrégé VWF, von Willebrand Factor
en VWF est total et s’y associe un déficit constant et profond en FVIII.selon la nomenclature internationale).
Une personne sur 8 000 est atteinte d’une forme de la maladie de Willebrand
qui nécessitera au moins une fois dans sa vie le recours à un traitement Le VWF est indispensable pour permettre la
spécifique, soit environ 7 000 malades en France.
coagulation du sang. Il a deux rôles essentiels : Les hommes et les femmes sont également atteints.
- Il assure le transport dans le sang d’une protéine,
le ...