Endoscopes et maladie de Creutzfeldt-Jakob

Endoscopes et maladie de Creutzfeldt-JakobNicolas TroilletInstitut Central des Hôpitaux Valaisans, SionCentre Hospitalier Universitaire Vaudois, Lausanne„„„„„„„„„„Encéphalopathies spongiformes transmissiblesMammifères HumainsCreutzfeldt-Jakob, 1920Tremblante du mouton ème(Scrapie), XVIII siècleGerstmann-Straussler-ES du visonScheinker (GSS)Chronic wasting syndromKuru, 1957des cervidés américainsInsomnie familiale fataleES bovine (« vache folle »), 1986Nouvelle variante de ES féline, 1990Creutzfeldt-Jakob, 1996Les prions, des agents infectieux non conventionnelsBactéries, virus, champignons Prions- Organismes vivants - Protéines- Matériel génétique (ADN, ARN) - Pas de matériel génétique- Produisent une inflammation en - Pas de réaction inflammatoirecas d ’infectionPrions = agents des encéphalopathies spongiformes transmissiblesPrions („Proteinaceous infectious particles“)gProtéines de surface des cellules nerveuses des cmammifères, rôle inconnu (PrP ) gChangement dans la séquence des acides aminés, c ScPrP ⇒ PrPScgLes PrP = agents infectieux (transmissibles)ScgUne fois acquis, PrP induisent transformation des c Scen PrPPrPSchémas de la forme normale et pathogène des prionsEncéphalopathie spongiforme bovine („vache folle“) au Royaume-Uni(Brown P. Emerging Infect Dis 2001; 7: 6-16)Lancet 1996 Apr 6;347:921-5« A new variant of Creutzfeldt-Jakob disease in the UK »Will RG, Ironside JW, Zeidler M, Cousens SN, ...