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Maladie de ParkinsonTriade: tremblement, hypertonie, akinésieRéponse à la L.DopaEpidémiologie• Décrite par James Parkinson en 1817• Incidence: 12/100.000• Prévalence: 120/100.000• Début: 55-60 ans• Maladie multifactorielle avec formes monogéniquesPhysiopathologie• Maladie dégénérative entraînant une perte de l’innervation dopaminergique nigro-striée• Corps de Lewy dans les neurones de la substance noire• Entraîne une hyperactivité du noyau sous-thalamique par défaut d’inhibition par le GPE (ce qui conduit à une hypoactivité thalamique et corticale motrice)Diagnostic clinique: pas d’examen complémentaire• Asymétrie• Tremblement de repos– Entre 4 et 6 Hz– Augmenté par calcul et émotion (activation corticale)– Parfois la mâchoire mais épargnant le chef• Akinésie (initiation et lenteur)– Hypomimie– Micrographie• Rigidité– Plastique– Cédant par à-coups (roue dentée).• Dépression (50%)• Réponse au traitement (50%)Evolution: maladie handicapante ne réduisant que peu l’espérance de vie• Lune de miel pendant 5 ans• Signes axiaux non dopa-sensibles:– Troubles de la posture (chutes)– Freezing (pieds collés au sol), festination(emballement de la marche)– Hypophonie– Syndrome sous-cortico-frontal (20%)Complications liées au traitement dopaminergique: après 5 ans• Complications motrices– Fluctuation d’activité• D’abord akinésie de fin de dose• Phénomène on-off– Dyskinésies:• Milieu de dose: choréïque• Phase de transition: ...
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Français