Cours M1Immunopathologie 30 mars 2006

Déficits immunitaires congénitauxMarie-Paule LEFRANCUniversité Montpellier II, CNRS, IMGTCours du 30 mars 2006Master 1ère année – Immunopathologie (UMBS217) Responsables: Professeur Jacques Clot, Université Montpellier I et Professeur Gérard Lefranc, Université Montpellier IIObjectifs du cours:Immunodéficiences (déficits immunitaires)héréditairesContenu:•P rotéine, G ène•Signes cliniques, signes biologiques, traitement• Fonction des protéines impliquées, dans les cellules lymphocytaires B et T, NK et CPA (Où?, Quand? Comment?)Non exhaustif: par exemple, déficits par défaut des réarrangements de l’ADN non traitésSources d’information: HGNC (gènes), OMIM (maladies),IMGT (immunogénétique)Immunogénétique normale et pathologiquePlan du cours:1- Lymphocytes T:Adénosine désaminase (ADA)2- Lymphocytes T et NK:ZAP 70Chaîne gamma c des IL-R (-2, -4, -7, -9, -12, -15)JAK33- Lymphocytes B:Bruton tyrosine kinase BTK4- Coopération cellulaire B et T:CD40L,…5- Cellules présentatrices d’antigènes (CPA):CTAII,…6- Propriétés effectrices (cytotoxiques):MYO5A,…IMGT® Ressources WebIMGT Repertoire 8.000 pages HTML Chromosomal localizationsLocus representations, etcIMGT Bloc-notesInteresting linksMeeting announcements, etcIMGT EducationTutorials, IMGT Lexique, etcThe international ImMunoGeneTics information system®Coordinator: M.-P. Lefranc, Montpellier, France http://imgt.cines.fr1- Lymphocytes T1- Lymphocytes TProtéine: Adénosine désaminase ...