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1 RECHERCHES SUR LES MALADIES BULLEUSES AUTO-IMMUNES en France 19/11/2005 - Association Pemphigus France Intervention du Professeur Pascal Joly CHU de Rouen - Coordonnateur du groupe français de recherche sur les maladies bulleuses auto-immunes 2 - MECANISME DU PEMPHIGUS Comment le pemphigus s’installe-t-il dans notre corps ? Dans la peau, il y a une couche superficielle qu’on appelle les kératinocytes. Ces cellules composent les cellules de l’épiderme. Elles sont attachées entre elles par des systèmes qu’on appelle des desmosomes. C’est grâce à cela que, quand vous appuyez sur votre peau, elle tient le coup, elle ne part pas. Ces systèmes de jonction entre les cellules sont liés à des protéines dont certaines sortent en dehors de la cellule. C’est cette extrémité qui sort de la cellule qui va « coller » à l’autre molécule de protéine dellule d’à côté . Dans le pemphigus, le système immunitaire est déréglé. Nos globules blancs (lymphocytes) vont fabriquer des anticorps contre ce système de collage. Ces anticorps vont se fixer tout autour des cellules de la peau. Quand on regarde au microscope électronique avec un fort grossissement, on voit que les anticorps se fixent sur les desmosomes qui collent les cellules les unes aux autres. Ils vont commencer à faire craquer le système de jonction… et les cellules vont s’écarter les unes des autres. Les cellules de l’épiderme commencent à « flotter ». C’est ça qui va être à l’origine d’une bulle ...
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