ST2S: BIOLOGIE ET PHYSIOPATHOLOGIE HUMAINES

BACCALAUREAT TECHNOLOGIQUE SCIENCES ET TECHNOLOGIES DE LA SANTE ET DU SOCIAL BIOLOGIE ET PHYSIOPATHOLOGIE HUMAINES SESSION 2017 Jeudi 22 juin 2017 Durée : 3 heuresCoefficient : 7 $YDQW GH FRPSRVHU OH FDQGLGDW V¶DVVXUHUD TXH OH VXMHW FRPSRUWH ELHQ 9 pages numérotées de 1/9 à 9/9. 17BH2SMLR1 $XFXQH SDJH Q¶HVW j UHQGUH DYHF OD FRSLH /¶XVDJH GH OD FDOFXODWULFH Q¶HVW SDV DXWRULVp Page 1 sur 9 Les Déficits Immunitaires Combinés Sévères : les «enfants-bulle» Les Déficits Immunitaires Combinés Sévères (DICS) sont des affections génétiques rares qui touchent cinq nouveaux nés sur environ 800 000 naissances chaque année. Ces maladies se caractérisent par une immunodéficience : les défenses immunitaires de l'enfant sont très faibles, voire inexistantes, ce qui augmente considérablement le risque G¶LQIHFWLRQ Afin de réduire ce risque, ces jeunes patients doivent vivre dans une atmosphère stérile, dans une sorte de bulle isolée,G¶R O¶DSSHOODWLRQ G¶«enfants-bulle». Les sorties sont conditionnées par le portG¶XQH FRPELQDLVRQadaptée. A trois mois, Gaëtan, avait déjà souffert de nombreuses infections souvent associées à O¶pPLVVLRQ IUpTXHQWH GHselles liquides. Après diverses investigations, dont des examens hématologiques,le diagnostic de DICS a été posé. Ce jeune patient vitj O¶K{SLtal dans une bulle protectrice.